悩む人JAK2遺伝子変異が原因になる3疾患の覚え方・ゴロを教えてほしい。
こういった悩みを解決します。
ハレルゴロでサクッと覚えちゃおう！
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JAK2遺伝子変異が原因の3疾患の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】
ゴロ：ジャックと決勝戦で対決
ジャックと→JAK2遺伝子変異
決勝→本態性血小板血症ET
戦で→原発性骨髄線維症PMF
対決→真性多血症PV（真性赤血球増加症）
以上より、JAK2遺伝子変異が原因の3疾患は
- 本態性血小板血症ET
- 原発性骨髄線維症PMF
- 真性多血症PV（真性赤血球増加症）
と分かります。
それぞれの疾患の英語名は、
- 本態性血小板血症ET：essential thrombocythemia または essential thrombocytosis
- 原発性骨髄線維症PMF：primary myelofibrosis
- 真性多血症PV（真性赤血球増加症）：polycythemia vera
となります。
それぞれの疾患でのJAK2遺伝子変異陽性率は
- 本態性血小板血症ET：35～80%
- 原発性骨髄線維症PMF：50～90%
- 真性多血症PV：80～98%
となっており、文献によってかなりバラツキがあります。
悩む人意外と陽性率って低いんだね。
JAK阻害薬「ルキソリチニブ」の適応
それぞれの疾患の治療を比較してみました。
- 本態性血小板血症ET：低用量アスピリン
- 原発性骨髄線維症PMF：経過観察→JAK阻害薬→造血幹細胞移植
- 真性多血症PV：瀉血・低用量アスピリン→ハイドロキシウレア→JAK阻害薬
国家試験的には「経過観察できない原発性骨髄線維症の患者の第一選択→JAK阻害薬」というイメージです。
確認問題集：原発性骨髄線維症PMFの特徴と鑑別疾患の覚え方・ゴロまとめ
原発性骨髄線維症PMFの特徴と鑑別疾患の確認問題を作りました。
- 「JAK2遺伝子変異」の鑑別は？
- 「巨大脾腫」の鑑別は？
- 「dry-tap」の鑑別は？
- 「白赤芽球症LEB」の鑑別は？
- 「巨大血小板」の鑑別は？
コチラでマスターしましょう！
終わりに
お疲れさまでした。参考になれば幸いです。
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