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Bernard-Soulier症候群とGlanzmann病の違いと覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

Bernard-Soulier症候群とGlanzmann病の違いと覚え方・ゴロ【CBT国試対策】
悩む人

Bernard-Soulier症候群とGlanzmann病の違いが分からない。
覚え方・ゴロを教えてほしい。

こういった悩みを解決します。

ハレル

ゴロでサクッと覚えちゃおう。

  • von Wilebrand病(フォン・ヴィレブランド病)
  • Bernard-Soulier症候群(ベルナール・スーリエ症候群)
  • Glanzmann病(グランツマン病・血小板無力症)
https://twitter.com/goro_goro_igaku/status/1970358484614123729
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Bernard-Soulier症候群とGlanzmann病の違いと覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

一次止血は

  • ①粘着:von Wilebrand因子と血管壁のコラーゲンと血小板が粘着する
  • ②放出:血小板がADPやTXA2(トロンボキサンA2)を放出し、血小板の活性化や血管収縮が起こる。
  • ③凝集:血小板とフィブリノゲンが結合し凝集(血餅退縮)がおこる

の3stepで起こります。

von Wilebrand病やBernard-Soulier症候群は①粘着の問題

Glanzmann病(血小板無力症)は③凝集の問題です。

簡単な覚え方:フォンとベルはくっつかない、グラマー無力にぶくて集まらない

フォンとベルはくっつかない→von Wilebrand病とBernard-Soulier症候群は①粘着の問題

グラマー無力にぶくて集まらない→Glanzmann病(血小板無力症)は③凝集の問題

試験は2つに分けて考えます。

  • 粘着をみる「リストセチン凝集能(リストセチン凝集能は実は粘着能を見る試験!)」
  • 凝集をみる試験の「ADP凝集・エピネフリン凝集・コラーゲン凝集」

があります。

von Wilebrand病とBernard-Soulier症候群

  • リストセチン凝集能:低下
  • ADP凝集・エピネフリン凝集・コラーゲン凝集:正常

Glanzmann病(血小板無力症)

  • リストセチン凝集能:正常
  • ADP凝集・エピネフリン凝集・コラーゲン凝集:低下(血餅退縮能低下)
ハレル

一生出会うことはない疾患ですね

病気がみえる(vol.5) 血液 [ 医療情報科学研究所 ]
created by Rinker
参考

終わりに

お疲れさまでした。参考になれば幸いです。

ハレル

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