自己免疫性溶血性貧血AIHAの特徴と温式冷式の抗体-血管内or外溶血の覚え方・ゴロ

こういった悩みを解決します。

本記事では自己免疫性溶血性貧血AIHAの試験でのポイントをまとめ、

覚え方・ゴロを紹介します。

自己免疫性溶血性貧血AIHAとは？分類と特徴まとめ【CBT国試対策】

自己免疫性溶血性貧血AIHAは赤血球と自己抗体が結合しやすい温度（至適温度）によって、

温式AIHA（37度付近で至適温度）と冷式AIHA（4度付近で至適温度）に分けられます。

一般的にAIHAというと、温式AIHAを指します。

冷式AIHAには

• 寒冷凝集素価が上昇する寒冷凝集素症CAD
• DL抗体が陽性となる発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCH

の2種類が存在します。

温式AIHA・寒冷凝集素症CAD・発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHの特徴をまとめると下記の表のようになります。

	温式AIHA	寒冷凝集素症 CAD	発作性寒冷ヘモグロビン尿症 PCH
抗体の至適温度	37℃付近	4℃付近	4℃付近
自己抗体の種類	IgG型	IgM型	IgG型 Donath-Landsteiner抗体
溶血様式	血管外溶血	主に血管外溶血 ＋血管内溶血	血管内溶血
特徴	Evans症候群 ＝温式AIHA＋ITP	寒冷凝集素価上昇	Donath-Landsteiner抗体陽性 5歳以下の男児の感染後に多い
原因	・特発性 ・続発性 　全身性エリテマトーデス 　慢性リンパ性白血病	・特発性 ・続発性 　マイコプラズマ 　EBウイルス 　サイトメガロウイルス	・特発性 ・続発性 　ウイルス 　梅毒
治療	①副腎皮質ステロイド ②脾摘・免疫抑制剤	保温 寒冷暴露を避ける 基礎疾患の治療	保温 寒冷暴露を避ける 基礎疾患の治療

自己免疫性溶血性貧血AIHAの自己抗体と
血管内溶血or血管外溶血の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

自己免疫性溶血性貧血AIHAの自己抗体はIgG？IgM？【覚え方・ゴロ】

以上より、

• 温式AIHAはIgG型の自己抗体
• 寒冷凝集素症はIgM型の自己抗体
• 発作性寒冷ヘモグロビン尿症はIgG型の自己抗体

と分かります。

自己免疫性溶血性貧血AIHAは血管内溶血or血管外溶血？【覚え方・ゴロ】

以上より、

• 温式AIHAは血管外溶血
• 発作性寒冷ヘモグロビン尿症は血管内溶血

と分かります。

寒冷凝集素症は血管外溶血がメインですが、血管内溶血も起こるので温式AIHAとPCHの中間的な存在です。

自己免疫性溶血性貧血(温式AIHA）の治療の覚え方・ゴロ

自己免疫性溶血性貧血（温式AIHA）では自己抗体とマクロファージの貪食によって赤血球が破壊されるので、

ステロイドによって

• 自己抗体の生産抑制
• マクロファージの貪食抑制

によって治療します（8割はステロイドで寛解する）。

副腎皮質ステロイドが抵抗性だった場合、脾摘や免疫抑制剤を用います。

冷式AIHAの治療は

• 保温・寒冷暴露を避ける・基礎疾患の治療

です。

Evans症候群の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

Evans症候群＝温式AIHA（自己免疫性溶血性貧血）＋ITP（免疫性血小板減少性紫斑病）

寒冷凝集素症CADの原因と寒冷凝集素価が上昇する疾患の覚え方・ゴロ

寒冷凝集素価が上昇している場合の鑑別疾患として、

• 寒冷凝集素症（CAD：冷式AIHA）
• びまん性汎細気管支炎DPB
• マイコプラズマ肺炎
• マクログロブリン血症
• EBウイルス（伝染性単核症）
• サイトメガロウイルス感染症
• 悪性リンパ腫

があります。

自己免疫性溶血性貧血AIHAの検査所見と症状
赤芽球？ウロビリノーゲン？ヘモグロビン尿？赤沈亢進？

自己免疫性溶血性貧血AIHAはその名の通り溶血が起こる疾患なので、

• 網赤血球増加・骨髄赤芽球過形成
• 尿中ウロビリン上昇・糞便中ステルコビリン上昇
• 黄疸・胆石症

といった非特異的な症状が現れます。

ただし、ヘモグロビン尿症とヘモジデリン尿に関しては、

温式AIHAでは陰性⇔発作性寒冷ヘモグロビン尿症では陽性です。

血管内溶血と血管外溶血を区別して覚えましょう。

また、自己免疫性溶血性貧血AIHAでは自己抗体（免疫グロブリン）が増加するため、赤沈は亢進します。

確認問題；医師国家試験【114D36】解説

終わりに

お疲れさまでした。参考になれば幸いです。