悩む人副甲状腺機能低下症って種類が多くて覚えにくい。
鑑別の仕方を教えて欲しい。
こういった悩みを解決します。
本記事では
- 特発性副甲状腺機能低下症（原発性副甲状腺機能低下症）
- 続発性副甲状腺機能低下症
- 偽性副甲状腺機能低下症
のそれぞれの病態と鑑別方法を解説します。
PTH負荷試験（Ellsworth-Howard試験）での鑑別・機序を分かりやすくイラスト・表でまとめました。
【副甲状腺機能低下症まとめ】特発性・続発性・偽性の鑑別と機序【CBT国試対策】
特発性副甲状腺機能低下症（原発性副甲状腺機能低下症）【CBT国試対策】
特発性副甲状腺機能低下症＝原発性副甲状腺機能低下症です。
自己免疫や先天異常によってPTHを生産できなくなった病態です。
関連させて覚えておくべきことは、
原発性免疫不全の『DiGeorge症候群』で原発性副甲状腺機能低下症が起こることです。
ハレル覚え方・ゴロも含め、詳しくは小児科の免疫不全で扱います。
医師国家試験【94B-91】で
「DiGeorge症候群で副甲状腺機能低下がみられる」と出題された。
続発性副甲状腺機能低下症【CBT国試対策】
外科手術・放射線治療により副甲状腺が障害されPTHを生産できなくなった病態です。
外科的手術では甲状腺全摘術を押さえましょう。
甲状腺の裏側に副甲状腺があるため、甲状腺全摘術に伴って副甲状腺も除去されてしまい、
続発性副甲状腺機能低下症になります。
ハレル医師国家試験【105D-58】で
「甲状腺全摘後のテタニーが出現した患者」が出題された。
偽性副甲状腺機能低下症【CBT国試対策】
偽性副甲状腺機能亢進症は遺伝的要因によって、
PTH生産があるにも関わらず（PTH高値）、PTH作用が発揮できない病態です。
障害部位によって
- 偽性Ⅰ型副甲状腺機能低下症
- 偽性Ⅱ型副甲状腺機能低下症
の2つに分類されます。
ハレルmedu4にはⅠ型・Ⅱ型は書いてないけど、
Q-assistには書いてある。
覚えるためにはPTHの作用機序を確認しよう。
【PTHの作用機序】
①副甲状腺から分泌されたPTHが尿細管の受容体に結合する。
②PTHと結合した受容体は細胞内のシグナルであるcAMP（サイクリックAMP）濃度を上昇させる。
（増加したcAMPの一部は尿中へ排泄される。）
③cAMPによって尿中にリンPを排泄する（尿中リンＰ上昇）
ハレル上記の画像と一緒に確認しよう。
副甲状腺機能低下症では、
- ①→②の過程が障害された病態を偽性Ⅰ型副甲状腺機能低下症
- ②→③の過程が障害された病態を偽性Ⅱ型副甲状腺機能低下症
と定義されます。
遺伝的要因が原因なので、一部にAlbright遺伝性骨異栄養症：AHO（Albrigth奇形） を合併します。
偽性Ⅰ型副甲状腺機能低下症は
- Albright遺伝性骨異栄養症：AHO（Albrigth奇形）あり→Ⅰa型
- Albright遺伝性骨異栄養症：AHO（Albrigth奇形）なし→Ⅰb型
と分類されます。
ハレルⅠc型や偽性偽性副甲状腺機能低下症は試験に出ないので無視。
鑑別方法を見ていこう。
副甲状腺機能低下症の鑑別とEllsworth-Howard試験【CBT国試対策】
副甲状腺機能低下症の鑑別方法にEllsworth-Howard試験（PTH負荷試験）があります。
試験では選択肢に「Ellsworth-Howard試験」と書いてあったら、
「PTH負荷試験だ！」と気がつけるようにしておきましょう。
原発性（特発性）副甲状腺機能低下症と続発性副甲状腺機能低下症では、
PTH生産が無いだけで、受容体→cAMP増加→リン排泄のルートは保たれています。
したがって、Ellsworth-Howard試験（PTH負荷試験）では尿中cAMP・尿中Pともに増加します。
偽性Ⅰ型副甲状腺機能低下症では、受容体→cAMP増加の過程が障害されているので、
Ellsworth-Howard試験（PTH負荷試験）では尿中cAMP・尿中Pともに不変です。
偽性Ⅱ型副甲状腺機能低下症では、
受容体→cAMP増加の過程は保たれ、cAMP増加→リン排泄の過程が障害されているので、
Ellsworth-Howard試験（PTH負荷試験）では尿中cAMPは増加・尿中Pは不変です。
ハレルmedu4には「原発性（特発性）+続発性」or「偽性」を鑑別するために、
尿中Pリンの増加反応を見るとしか書いてありません。
悩む人Q-assistにはcAMPの反応をみて
「偽性のⅠ型か？Ⅱ型か？」、
さらにⅠa型か？Ⅰb型か？まで書いてあった。
ハレル最低限、尿中Pリンの増加反応は覚えて、
cAMPを覚えるかはお任せします。
医師国家試験【98I36】に挑戦！
29歳の男性。手足のしびれ感と労作時の疲労感とを主訴に来院した。20歳ころ健康診断で血清Caの低値とPの高値とを指摘されたが、自覚症状なく放置していた。最近になって、手足のしびれ感、労作時の疲労感および頭痛が現れた。身長170cm、体重80kg。脈拍80/分、整。血圧130/80mmHg。Trousseau徴候陽性。血清生化学所見：Na 142mEq/l、K 4.0mEq/l、Ca 5.8mg/dl、P 6.0mg/dl。その他の一般検査所見に異常を認めない。
確定診断のために有用な検査はどれか。
ａ Donath-Landsteiner試験
ｂ Ellsworth-Howard試験
ｃ L-Dopa負荷試験
ｄ フロセミド負荷試験
ｅ セクレチン試験
答えは b
終わりに
お疲れ様でした。
参考になれば幸いです。
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