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AHO:Albright遺伝性骨異栄養症:Albrigth奇形とは?覚え方-ゴロ【CBT国試対策】

AHO:Albright遺伝性骨異栄養症:Albrigth奇形とは?覚え方-ゴロ【CBT国試対策】
悩む人

副甲状腺機能低下症の範囲で出てくる
AHO:Albright遺伝性骨異栄養症(Albrigth奇形)って何?
特徴が覚えられない。

こういった悩みを解決します。

本記事では試験で活かせる覚え方・ゴロを紹介します。

ハレル

他の疾患と結び付けて試験に活かそう!

  • AHO:Albright遺伝性骨異栄養症(Albrigth奇形)
  • AHO:Albright hereditary osteodystrophy
目次:クリックで飛べます。

AHO:Albright遺伝性骨異栄養症とは?覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

Albright遺伝性骨異栄養症とは、偽性副甲状腺機能低下症の一部に見られる特徴的な身体所見です。

その特徴的な身体所見からAlbright奇形とも呼ばれます。

特徴的な身体所見として、

  • 肥満
  • 知能低下
  • 低身長
  • 第4.5中手骨短縮(短指症)
  • 歯牙発育異常

等が挙げられます。

覚え方①:肥満・知能低下・低身長はPrader-Willi症候群の特徴と関連付けて覚える。

覚え方②:副甲状腺機能低下症によるカルシウム代謝異常の代償で骨・歯を作れないと考える。

覚え方①:肥満・知能低下・低身長はPrader-Wilil症候群の特徴と関連付けて覚える。

Albright遺伝性骨異栄養症はPrader-Willi症候群と特徴が似ているので、

Prader-Willi症候群の特徴を覚えてから結び付けて覚えましょう。

ハレル

取っ掛かりが無いよりマシです。

覚え方②:副甲状腺機能低下症によるカルシウム代謝異常で骨・歯を作れないと考える。

副甲状腺機能低下症の骨代謝異常により、骨や歯といったカルシウムが必要な臓器に障害が起こります。

  • 骨の障害→低身長・第4.5中手骨短縮(短指症)
  • 歯の障害→歯牙発育異常
ハレル

ココから先は試験に出ているわけではないけど、
イメージがあると覚えやすいから確認しておこう。

Albright’s hereditary osteodystrophy | SpringerLink

第4.5中手骨短縮(短指症)は上記の画像だと(a)と(c)が分かりやすいです。

また、上記の画像の(b)では、第2.3指の中手指節間関節(MP関節)の突起(knuckle:ナックル)はありますが、

第4.5中手骨短縮(短指症)によって、第4.5指の中手指節間関節(MP関節)の突起は無く、

くぼみ(dimple:ディンプル)となっています。

これをknuckle knuckle dimple dimple signと言い、Albright遺伝性骨異栄養症に特徴的な身体所見です。

ハレル

ちなみに、上記の画像の(d)は
knuckle knuckle dimple knuckle signです。

終わりに

お疲れ様でした。

参考になれば幸いです。

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