血球貪食症候群の原因-フェリチン異常高値3疾患-合併症-治療の覚え方・ゴロ

2023年3月25日2023年5月5日

悩む人

血球貪食症候群HPSの特徴の覚え方・ゴロを教えてほしい。

こういった悩みを解決します。

本記事では血球貪食症候群HPSの特徴の覚え方・ゴロをまとめて紹介します。

ハレル

ゴロでサクッと覚えちゃおう！

血球貪食症候群は英語で「HPS：hemophagocytic syndrome」

目次：クリックで飛べます。

血球貪食症候群の原因-フェリチン異常高値3疾患-合併症-治療まとめ

血球貪食症候群HPSの原因と病態

原因：感染症（EBウイルスなど）・悪性腫瘍（悪性リンパ腫）・自己免疫疾患（SLE・SS・成人still病）
→高サイトカイン血症（→発熱・肝脾腫・肝不全）
→マクロファージ異常活性化による貪食亢進
→汎血球減少・フェリチン異常高値・播種性血管内凝固（DIC）合併

感染症・悪性腫瘍・自己免疫疾患によって活性化されたT細胞が過剰なサイトカインを分泌するのが発端であり、

サイトカイン分泌を抑制する治療として副腎皮質ステロイドや免疫抑制剤（シクロスポリン）を投与します。

対処療法として血球減少に対する輸血やコロニー刺激因子（G-CSF）を投与する場合もあります。

ハレル

持続する高熱や肝脾腫（肝機能障害・肝不全）は忘れがち！
高サイトカイン血症で起こります！

血球貪食症候群HPSの原因の代表例はEBウイルス【覚え方・ゴロ】

覚え方：EBウイルス→Eat Bakubaku→バクバク食べる→血球貪食症候群

血球貪食症候群HPSの原因で最も多いのがEBウイルス感染です。

また、悪性リンパ腫の原因としてEBウイルスは有名なので、

関連付けて「EBウイルス・悪性リンパ腫は血球貪食症候群の原因となる」と考えましょう。

医師国家試験【114F43】では自己免疫疾患の成人still病に続発する血球貪食症候群が出題されました。

覚え方：自己免疫疾患→自分を敵と認識してマクロファージが食べちゃう→血球貪食症候群！

と考えましょう。

略語の英語が紛らわしいのでまとめておきます。

HPS：hemophagocytic syndrome：「血球貪食症候群」
PHS：personal handy-phone system
PMS：premenstual syndrome：「月経前症候群」
SPMS：secondary progressive multiple sclerosis「二次性進行性多発性硬化症」
HSP：highly sensitive person

嫁「繊細でネガティブ(._.)」
→HPS？
「それ血球貪食症候群」
→PHS？
「それ電話するやつ」
→PMS？
「それ月経前症候群」
→SPMS？
「それ二次性進行型多発硬化症」
→HSP？
「それ( *´艸｀)」
— 医学生ハレル＠第118回医師国家試験対策(^^)/ (@hareru_gorogoro) December 2, 2022

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確認問題：医師国家試験【114F43】解説

33歳の女性。高熱と多関節痛を主訴に来院した。4週前から両膝関節痛、3週前から発熱と咽頭痛が出現した。自宅近くの診療所を受診し経口抗菌薬を処方されたが改善しなかった。週に3日は39℃を超える発熱があり、発熱時には四肢内側や体幹皮膚に淡い約5mmの小紅斑が出現したという。身長154cm、体重50kg。体温39.6℃。脈拍100/分、整。血圧104/64mmHg。咽頭に発赤を認める。両側の頸部に約1cmのリンパ節を複数触知する。心音と呼吸音とに異常を認めない。腹部は平坦、軟で、肝・脾を触知しない。両手関節に腫脹と圧痛を認める。赤沈140mm/1時間。血液所見：赤血球268万、Hb 8.6g/dL、Ht 24％、白血球3,200（桿状核好中球36％、分葉核好中球51％、好酸球1％、好塩基球0％、単球4％、リンパ球8％）、血小板5.7万。血液生化学所見：総蛋白7.8g/dL、アルブミン2.6g/dL、AST 70U/L、ALT 102U/L、LD 460U/L（基準120〜245）、CK 50U/L（基準30〜140）、尿素窒素17mg/dL、クレアチニン0.5mg/dL、フェリチン5,800ng/mL（基準20〜120）。免疫血清学所見：CRP 10mg/dL、可溶性IL-2受容体1.240U/mL（基準157〜474）、抗CCP抗体陰性、抗核抗体陰性。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
この患者の現在の病態に最も関与している免疫細胞はどれか。
ａ B細胞
ｂ好酸球
ｃ形質細胞
ｄ制御性T細胞
ｅマクロファージ

答えは　e　（成人still病に伴う血球貪食症候群）

若年女性の高熱と両側性多関節炎から膠原病を疑う。

cf. 整形外科疾患で両側性は稀。抗菌薬が不応なため感染性関節炎も否定的。

「週に3日は39℃を超える発熱」

39度を超える弛張熱は成人still病に特徴的。

※弛張熱＝持続する37度以上の発熱＋日内変動が1度以上

成人still病といった膠原病の病態はサイトカインの異常生産と考えられており、

サイトカイン異常生産→高度炎症→発熱・関節痛・咽頭痛・白血球増加・リンパ節腫脹・肝脾腫

といった症候が特徴である。

「発熱時には四肢内側や体幹皮膚に淡い約5mmの小紅斑が出現」

成人still病では発熱時のサーモンピンクの紅斑（サーモンピンク疹・リウマトイド疹）が特徴的。

解熱すると消退する。