【鑑別まとめ】なぜ汎血球減少？定義と原因疾患の覚え方・ゴロ【国試対策】

こういった悩みを解決します。

本記事では汎血球減少の定義から、原因疾患や汎血球減少を呈する機序-理由をまとめました。

「汎血球減少」は試験的に鑑別のキーワードとなるので、覚え方・ゴロで押さえましょう。

• 汎血球減少の読み方は「はんけっきゅうげんしょう」
• 汎血球減少は英語で「pancytopenia」

【鑑別まとめ】汎血球減少の定義・診断基準と覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

汎血球減少の診断基準はCBT・国家試験レベルでは正確に覚える必要はありません。

血液検査の基準値を覚え、3系統とも基準値以下だった場合に汎血球減少と考えましょう。

【鑑別まとめ】汎血球減少を呈する原因疾患の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

以上より、汎血球減少を呈する原因疾患（鑑別まとめ）は

• 敗血症などの重症感染症（粟粒結核・ウイルス性（HIV）含む）
• 再生不良性貧血
• 巨赤芽球性貧血（悪性貧血）
• SLE（全身性エリテマトーデス）
• SS（シェーグレン症候群）
• MDS（骨髄異形成症候群）
• MM（多発性骨髄腫）
• AML（急性骨髄性性白血病）
• ALL（急性リンパ性白血病）
• PNH（発作性夜間ヘモグロビン尿症）
• PMF（原発性骨髄線維症）
• Felty症候群
• Fanconi貧血（先天性の再生不良性貧血）
• 悪性腫瘍（癌・悪性リンパ腫）の骨髄転移
• 血球貪食症候群HPS
• 門脈圧亢進症（脾機能亢進）（肝硬変・特発性門脈圧亢進症など）

と分かります。

※これらの疾患は必ず汎血球減少をきたすわけではなく、汎血球減少をきたす鑑別疾患となります。

【鑑別疾患まとめ】なぜ汎血球減少？機序・理由【CBT国試対策】

なぜ巨赤芽球性貧血で汎血球減少?【理由-機序】

巨赤芽球性貧血はビタミンB9（葉酸）やビタミンB12（コバラミン）の欠乏によって、

DNA合成障害が生じ、大球性正色素性貧血をきたす疾患です。

DNA合成は赤血球以外の白血球や血小板でも行われているため、

ビタミンB9欠乏やビタミンB12欠乏によるDNA合成障害では赤血球以外にも影響が生じ、

赤血球と白血球と血小板がすべて減少する汎血球減少が生じます。

なぜSLE全身性エリテマトーデスとSSシェーグレン症候群で汎血球減少?【理由-機序】

SLE全身性エリテマトーデスやSSシェーグレン症候群といった自己免疫疾患では、

①自己免疫機序による骨髄抑制、または②反応性血球貪食症候群によって汎血球減少が生じると言われています。

反応性血球貪食症候群とは、

自己免疫疾患（SLE・SS）や感染症（EBウイルスなどのヘルペス属）やリンパ系疾患（悪性リンパ腫）によって、

マクロファージが異常に活性化し、赤血球・白血球・血小板を貪食し汎血球減少が生じる疾患です。

なぜ再生不良性貧血・Fanconi貧血で汎血球減少?【理由-機序】

再生不良性貧血やFanconi貧血（先天性の再生不良性貧血）では、

骨髄の造血幹細胞が脂肪で置換されているため、汎血球減少が生じます。

なぜMDS骨髄異形成症候群・PMF原発性骨髄線維症で汎血球減少?【理由-機序】

MDS骨髄異形成症候群は異常幹細胞が腫瘍性に増殖し、骨髄での異常造血が盛んになり、

代償的に正常造血が抑えられてしまう疾患です（汎血球減少をきたす）。

ちなみに、異常造血で分化増殖した血球は異常形態（異形成）のためアポトーシスを起こし無効造血となります。

PMF原発性骨髄線維症では、その名の通り、骨髄が線維化し、

正常造血の場が抑えられてしまうので汎血球減少をきたします。

※細胞が腫瘍性に増殖し、血小板増加または白血球増加となる場合もあります。

なぜ多発性骨髄腫・AML・ALL（急性白血病）・骨髄転移で汎血球減少?【理由-機序】

• MM（多発性骨髄腫）
• AML（急性骨髄性性白血病）・ALL（急性リンパ性白血病）
• 悪性腫瘍（癌・悪性リンパ腫）の骨髄転移

では、骨髄を腫瘍細胞が占拠し、正常造血の場が抑えられてしまうので汎血球減少をきたします。

このように、腫瘍細胞が骨髄内を占拠し正常骨髄組織が腫瘍細胞に置換された状態を骨髄癌腫症と言います。

なぜPNH発作性夜間ヘモグロビン尿症で汎血球減少?【理由-機序】

PNH発作性夜間ヘモグロビン尿症では、

• ①GPIアンカー蛋白の合成障害によって造血幹細胞は赤血球以外の白血球や血小板も作りにくくなるため
• ②赤血球・白血球・血小板が全てGPIアンカー蛋白が欠損しており、補体の攻撃を受けるため

汎血球減少を生じます。

なぜ敗血症（重症感染症・粟粒結核・ウイルス性（HIV）など）で汎血球減少?【理由-機序】

敗血症などの重症感染症（粟粒結核・ウイルス性（HIV）含む）では、

白血球の消耗性低下や反応性血球貪食症候群、DIC播種性血管内凝固の合併によって汎血球減少をきたします。

なぜでFelty症候群・門脈圧亢進症（脾機能亢進）（肝硬変・特発性門脈圧亢進症など）で汎血球減少?【理由-機序】

Felty症候群は「脾腫＋汎血球減少＋関節リウマチ」を特徴とする疾患です。

門脈圧亢進症では門脈につながる脾静脈圧が上昇するので脾腫を生じます。

つまり、Felty症候群も門脈圧亢進症も脾腫が生じて、

脾体積増加と静脈うっ滞により脾機能が亢進し汎血球減少をきたします。

終わりに

お疲れさまでした。

参考になれば幸いです。