【5H病10%ルール】褐色細胞腫の症状・合併症の覚え方・ゴロ

こういった悩みを解決します。

本記事では褐色細胞腫の症状・合併症の覚え方・ゴロに加えて、

試験で迷いやすいポイントを解説していきます。

【5Hdisease】5H病とは？褐色細胞腫の症状・合併症の覚え方・ゴロ

褐色細胞腫で生産されたカテコールアミンはα・β受容体を刺激します。

アドレナリン受容体についてはこちら↓を参照してください。

なぜ褐色細胞腫で高血圧？頭痛？高血糖（糖尿病）？【理由・機序】

カテコールアミンの

• α1刺激による血管平滑筋の収縮
• β1刺激による心筋収縮促進・心拍数増加

によって頻脈が出現し、血圧が上昇します（高血圧）。

カテコールアミンと受容体の親和性や受容体の数から、α2受容体はそれほど活性化されずα1作用＞α2作用となります。

特に、褐色細胞腫では発作性高血圧がキーワードです。

常時カテコールアミンが大量に生産されるわけではなく、

精神的緊張によって交感神経が活発になった場合や、腹圧によって交感神経が活発になった場合に、

発作的に大量のカテコールアミンが生産されるので「発作性高血圧」が起こります。

さらに、血圧が上昇すると、頭蓋内圧が上昇し頭痛・悪心・嘔吐が出現します。

また、

• α1刺激によって汗腺が収縮し発汗・多汗
• α・β刺激によってグリコーゲン分解・インスリン分泌抑制によるやせ（体重減少）・高血糖・糖尿病

が見られます。

なぜ褐色細胞腫で起立性低血圧？【理由・機序】

褐色細胞腫ではα1刺激によって血管平滑筋が限界まで収縮しており、

起立時に血圧上昇を狙って血管平滑筋を収縮させることができません。

つまり、褐色細胞腫では血管平滑筋の反応性が低下しているのです。

【鑑別】褐色細胞腫とバセドウ病（甲状腺機能亢進症）違い
『なぜ褐色細胞腫で総コレステロールが上昇？』

褐色細胞腫の症状を覚える上で大切なのが「バセドウ病（甲状腺機能亢進症）との対比」です。

特徴	褐色細胞腫	バセドウ病（甲状腺機能亢進症）
総コレステロール	上昇	低下
消化管運動	抑制による便秘	亢進による下痢

褐色細胞腫の5Hの1つに「代謝亢進」がありましたが、

正確には「交感神経支配の代謝のみ亢進する」という意味になります。

逆にバセドウ病は交感神経・副交感神経にかかわらず代謝亢進が起こります。

つまり、

• 褐色細胞腫では副交感神経支配の消化管運動は抑制され便秘
• バセドウ病では消化管運動の亢進による下痢

が起こります。

さらに、

• 褐色細胞腫では交感神経刺激によるコレステロール生産亢進（総コレステロール上昇）
• バセドウ病では代謝亢進による消耗性のコレステロール低下（総コレステロール低下）

が起こります。

「交感神経刺激でコレステロール生産が亢進する」という知識はこちら↓で解説しています。

【10%rule】10%ルールとは？褐色細胞腫の特徴・合併症の覚え方・ゴロ

昔はカテコールアミン産生腫瘍＝褐色細胞腫と考えられてきましたが、

現在ではカテコールアミン産生腫瘍を2つに分けるようになりました。

そして、褐色細胞腫とパラガングリオーマをまとめてPPGLと呼ぶようになっています。

PPGL：pheochromocytoma paraganglioma

褐色細胞腫・パラガングリオーマPPGLの特徴は「10%ルール」と呼ばれています。

褐色細胞腫は神経内分泌腫瘍症MENの1型ではなく2型に合併します。

もともと10％は遺伝性といわれていましたが、実際には30~40％が遺伝性であったので、

遺伝性の10%ルールの称号は無くなってしまいました。

終わりに

お疲れさまでした。

参考になれば幸いです。