再生不良性貧血の重症度分類と治療薬の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

こういった悩みを解決します。

再生不良性貧血は特殊な治療薬は多いので覚え方・ゴロを紹介します。

再生不良性貧血は英語で「AA：aplastic anemia」

再生不良性貧血の重症度分類と治療薬の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

以上より、再生不良性貧血の治療薬は

• シクロスポリン
• トロンボポエチン受容体作動薬（エルトロンボバグ・ロミプロスチム）
• 抗胸腺細胞グロブリンATG
• 副腎皮質ステロイドの一種の蛋白同化ステロイド（メテノロン・ダナゾール）

と分かります。

また、抗胸腺細胞グロブリンATGではインフュージョンリアクション（アレルギー反応）が高率に起こるため、

予防のために副腎皮質ステロイドのプレドニゾロンを併用することが基本です。

インフュージョンリアクションの防止のためにステロイド・解熱剤・抗ヒスタミンを用います。

インフュージョンリアクションが起こりやすい化学療法（リツキシマブや抗胸腺細胞グロブリンATG）の前に

ステロイド・解熱剤・抗ヒスタミンを併用しておくと、インフュージョンリアクションの発生を抑制できます。

シクロスポリンは免疫抑制剤！

シクロスポリンはカルシニューリンという免疫に関わる酵素を阻害して免疫抑制作用を示します。

トロンボポエチン受容体作動薬で血小板を増やす！

トロンボポエチンは「巨核球を刺激し、血小板産生を促進する」という働きが有名ですが、

実は造血幹細胞を活性化するため、血小板以外にも貧血や白血球減少にも効果があり、

造血幹細胞の活性化が目的で用います。

特にトロンボポエチン受容体作動薬は貧血の改善に効果が高いです。

抗胸腺細胞グロブリンも免疫抑制剤！

抗胸腺細胞グロブリン（ATG：anti thymocyte globulin）は補体の存在下でリンパ球を破壊し免疫抑制作用を示します。

シクロスポリンとATGを併用する免疫抑制療法は効果が高く、前ガイドラインでは重症例に使用されていました。

インフュージョンリアクション防止のためにステロイド・解熱剤・抗ヒスタミン剤を併用します。

現在のガイドラインではシクロスポリンが重症度分類に関わらず第一選択です。

蛋白同化ステロイドは造血促進！

蛋白同化ステロイドは腎臓でエリスロポエチンの産生を促進し、また造血幹細胞を活性化することで造血を促進します。

再生不良性貧血の重症度分類はガイドラインの改正ごとに変化し、

国試にどの基準値が出題されるか分かりません。

したがって、「この順番で治療する」という大枠を捉えていきましょう。

再生不良性貧血の重症度分類と治療薬

再生不良性貧血の重症度分類は

• stage1（軽症）
• →stage2a（中等度）
• →stage2b（中等度）
• →stage3（やや重症）
• →stage4（重症）
• →stage5（最重症）

に分けられていますが、厳密な基準（網赤血球数・好中球数・血小板数）は国試に必要になったら覚えましょう。

覚えるべきポイントは、「stageを問わずシクロスポリンが第一選択」ということです。

また、

「stage2b以降ではシクロスポリンにトロンボポエチン受容体作動薬と抗胸腺細胞グロブリン（ATG）を追加」

します。

stage2bの定義は「網赤血球＜6万・好中球＜1000・血小板＜5万の3項目中2項目に当てはまり、かつ赤血球輸血が必要」です。

stage2bのイメージは「汎血球減少が進行し輸血が必要なくらい症状が出てくるレベル」と考えましょう。

上記の免疫抑制療法（シクロスポリン＋ATG）とトロンボポエチン受容体作動薬を試したのちに、

蛋白同化ステロイドを追加します。

蛋白同化ステロイドは他治療薬に比べて効果が劣り、

若年女性では不可逆的な男性化のリスクがあるので、最終段階で投与を検討します。

ちなみに、stage2b以降で40歳未満の場合、骨髄移植が適応になります。

終わりに

お疲れさまでした。参考になれば幸いです。