Kallmann・Laurence-Moon・Frohlich症候群の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

2022年4月23日2022年10月27日

Kallmann症候群Laurence-Moon/Bardet-Biedl症候群Frohlich症候群

前回の記事

悩む人

Kallmann症候群
Laurence-Moon/Bardet-Biedl症候群
Frohlich症候群
この疾患たちが性腺機能低下は分かったけど、
他の特徴の覚え方・ゴロが知りたい！
何か良い覚え方無いの～？

こういった悩みを解決します。

本記事ではそれぞれの疾患の特徴を覚えるための方法を伝授します。

ハレル

ゴロでサクッと覚えちゃおう！

目次：クリックで飛べます。

Kallmann症候群の覚え方・ゴロ

ゴロ：カルマン嗅ぐマン

カルマン→Kallmann症候群

嗅ぐマン→嗅覚障害

性腺機能が低下する症候群4種の覚え方・ゴロ　と合わせて、

Kallmann症候群の特徴は

ゴナドトロピン（GnRH）欠損による性腺機能低下
嗅神経形成不全による嗅覚障害

と分かります。

Laurence-Moon/Bardet-Biedl症候群の覚え方・ゴロ

昔「Laurence-Moon-Biedl症候群」と呼ばれた疾患が、

現在では「Laurence-Moon症候群」と「Bardet-Biedl症候群」の2疾患に分かれました。

しかしながら、特徴は似ている + 細かな違いはオーバーワーク　という考えから、

Laurence-Moon/Bardet-Biedl症候群「ローレンス-ムーン/バルデー-ビードル症候群」として扱います。

覚え方・ゴロ：Laurence-Moon/Bardet-Biedl症候群

Laurence → Laurence → AR：常染色体劣性

Moon → Moumaku → 網膜色素変性症

Bardet-Biedl → Bardet-Biedl → dB → デブ → 肥満

性腺機能が低下する症候群4種の覚え方・ゴロ　と合わせて、

Laurence-Moon/Bardet-Biedl症候群の特徴は

性腺機能低下
AR：常染色体劣性
網膜色素変性症
肥満

と分かります。

Frohlich症候群の覚え方・ゴロ

①まず、Frohlich症候群で肥満が見られることを覚えましょう。

覚え方：フロライヒの「ヒ」は肥満の「肥」

②次に、肥満になった原因を連想しましょう。

考え方：「視床下部の満腹中枢が障害されたのかな。」

③最後に、視床下部の満腹中枢が障害された更なる原因を連想しましょう。

考え方：「視床下部下面に好発する脳腫瘍は頭蓋咽頭腫だったな。」

ハレル

神経で扱います。

※頭蓋咽頭腫は周囲の圧迫によって、GnRHやADHの分泌が低下します。

※Frohlich症候群の原因は頭蓋咽頭腫だけではないですが、細かいので無視。

以上より、性腺機能が低下する症候群4種の覚え方・ゴロ　と合わせて、

Frohlich症候群は

満腹中枢が障害され肥満になる疾患
頭蓋咽頭腫の圧迫症状により、性腺機能が低下・尿崩症をきたす疾患

と分かります。

メモ：頭蓋咽頭腫とは？

視床下部下面に好発する脳腫瘍で、Frohlich症候群の原因となり得る。

圧迫症状

視床下部・下垂体の圧迫→GnRH低下による性腺機能低下・ADH低下による尿崩症
視交叉の圧迫→両耳側半盲
第三脳室・Monro孔→水頭症・頭蓋内圧亢進

が見られる疾患。

確認問題【医師国家試験】

医師国家試験【104D37】
18歳の女子。初経がみられないことを主訴に来院した。
においを感じにくいとの訴えがある。既往歴に特記すべきことはない。
身長165cm、体重50kg。二次性徴の発来を認めない。内診で異常を認めない。
血液生化学所見：LH 0.2mIU/mL（基準1.8～7.6）、FSH 0.8mIU/mL（基準5.2～14.4）、エストラジオール20pg/mL以下（基準25～75）、テストステロン10ng/dL（基準30～90）。
考えられるのはどれか。
ａ Asherman症候群
ｂ Kallmann症候群
ｃ Klinefelter症候群
ｄ Rokitansky-Küster-Hauser症候群
ｅ Turner症候群

答えは　b

「初経がみられない」「二次性徴の発来を認めない」「LH低値・FSH低値」「エストラジオール低値・テストステロン低値」より、性腺機能低下

「においを感じにくい」より嗅覚障害

性腺機能低下+嗅覚障害＝Kallmann症候群