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APL急性前骨髄性白血病の特徴-病理-遺伝子-治療薬-DIC合併の覚え方・ゴロ

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病の特徴-病理-遺伝子-治療薬-DIC合併の覚え方・ゴロ
悩む人

急性白血病のFAB分類のM3「APL急性前骨髄性白血病」の
特徴の覚え方・ゴロを教えてほしい。

こういった悩みを解決します。

本記事では急性白血病のFAB分類のM3「APL急性前骨髄性白血病」の特徴である

  • MPO染色陽性-骨髄系マーカー(CD13・CD33)陽性
  • 染色体異常「t(15 ; 17)」によるPML-RARA融合遺伝子
  • May-Giemsa染色の病理所見「faggot細胞・Auer小体」
  • 治療薬のATRA(全トランス型レチノイン酸)と亜ヒ酸
  • 合併症のDIC播種性血管内凝固

について、覚え方・ゴロを紹介し、関連記事をまとめます。

ハレル

ゴロでサクッと覚えちゃおう!

急性前骨髄性白血病は英語で「APL:acute promyelocytic leukemia」

目次:クリックで飛べます。

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病の染色体異常の覚え方・ゴロ

【急性白血病FAB分類】M2M3M4L3の染色体異常-転座-逆位の覚え方・ゴロ

cf. 【急性白血病FAB分類】M2M3M4L3の染色体異常-転座-逆位の覚え方・ゴロ

急性骨髄性白血病(AML)のFAB分類には「M0/M1/M2/M3/M4/M5a/M5b/M6a/M6b/M7」の10種類あり、

その中のM3急性前骨髄性白血病(APL:acute promyelocytic leukemia)となります。

特徴的な染色体異常としてt(15 ; 17)があります。

FAB分類の中で最も出題される疾患なので、本記事でポイントをマスターしましょう。

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病
MPO染色-細胞表面マーカーの覚え方・ゴロ

急性骨髄性白血病では例外はありますが基本的にMPO染色が陽性となります。

M3急性前骨髄性白血病もMPO染色陽性です。

cf. 【急性白血病FAB分類】MPO染色陽性?陰性?鑑別の覚え方・ゴロ【原理と意義】

急性骨髄性白血病(AML)の細胞表面マーカーは

  • 「M0/M1/M2/M3/M4/M5a/M5b」では骨髄系マーカーが陽性
  • 「M6a/M6b」では赤血球系マーカーが陽性
  • 「M7」では巨核球系マーカーが陽性

と区別されています。

M3急性前骨髄性白血病はM0~M5の中の1つなので、骨髄系マーカーであるCD13・CD33が陽性になります。

cf. 【MPO染色陰性】骨髄系M0巨核球系M7の細胞表面マーカーの覚え方・ゴロ

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病
特徴-病理-遺伝子-治療薬-DIC合併の覚え方・ゴロ

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病の特徴-病理-遺伝子-治療薬-DIC合併の覚え方・ゴロ

ゴロ:顎が外れるディスコであらら悲惨!

顎が→faggot細胞(ファゴット細胞)

外れる→(母音が)aueu→アウエル小体(Auer小体)

ディスコで→DICを合併しやすい

あらら→ARARA→治療はATRAが有効、PML/RARA融合遺伝子が陽性

悲惨!→再発例で亜ヒ酸が有効

※PML/RARA融合遺伝子=PML/RARα融合遺伝子

※ATRAは「アトラ」と読みます。

ATRA: all-trans retinoic acid:「全トランス型レチノイン酸(ビタミンA誘導体)」

以上より、【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病の特徴は

  • May-Giemsa染色の病理所見「faggot細胞・Auer小体」
  • (染色体異常「t(15 ; 17)」による)「PML-RARA融合遺伝子」が発現
  • 治療薬はATRA(全トランス型レチノイン酸)
  • 再発例で亜ヒ酸が有効
  • DIC播種性血管内凝固を高率に合併する

と分かります。

cf. 【急性白血病FAB分類】M2M3M4L3の染色体異常-転座-逆位の覚え方・ゴロ と合わせて、

ゴロ『無残なリンゴよりイチゴがいいな。顎が外れるディスコであらら悲惨!』となります。

ハレル

追記で解説をメモしました↓↓↓

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病
なぜAuer小体が見られるのか?由来とfaggot・faggot細胞との違い

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病なぜAuer小体が見られるのか?由来とfaggot・faggot細胞との違い
Auer小体:Disease (hirosaki-u.ac.jp)

Auer小体とはアズール顆粒が融合して生じた赤紫色の針状~棒状の封入体です。

Auer小体が1つの細胞内に多発し、棒の束のように見える構造をfaggotと呼び、faggotを持つ細胞をfaggot細胞と呼びます。

faggotとはイタリア語の「faggotto (棒の束)」に由来しています。

M2でもAuer小体が見られることがありますが、稀なのでAuer小体を見たらM3と考えて良いでしょう。

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病とは?
染色体異常t(15 ; 17)によるPML-RARA融合遺伝子

APL急性前骨髄性白血病の定義は

  • 15番染色体のPML遺伝子と17番染色体のRARA遺伝子が相互転座(t(15 ; 17))することで
    PML-RARA融合遺伝子を有する急性骨髄性白血病(AML)

です。

PML-RARA融合遺伝子から作られたタンパク質のPML-RARAがAPL急性前骨髄性白血病の原因となります。

悩む人

ゴロで覚えましょう!

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病
ATRA(全トランス型レチノイン酸)はビタミンA誘導体【覚え方・ゴロ】

ATRA(全トランス型レチノイン酸)は名前に「レチ」と入っているのでビタミンA誘導体と分かります。

ビタミンA誘導体ということは妊婦に禁忌です。

詳しくはコチラ↓↓↓

【FAB分類M3】APL急性前骨髄性白血病なぜDIC合併?

【凝固カスケード】内因系APTT・外因系PT・共通系の覚え方・ゴロ

結論:腫瘍が組織因子を放出するから。

APL急性前骨髄性白血病では腫瘍細胞から組織因子が放出され、高率でDICを合併することが知られています。

組織因子は凝固カスケードの外因系の発端であり、組織因子によって凝固が促進しDICを発症します。

ハレル

DICの原因は?→「組織因子高値」
という問題がありました。

終わりに

お疲れさまでした。参考になれば幸いです。

ハレル

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