【鑑別】血管内溶血・血管外溶血の原因疾患の覚え方・ゴロ【CBT国試対策】

こういった悩みを解決します。

本記事では血管内溶血・血管外溶血をきたす原因疾患を5つずつ紹介し、覚え方・ゴロを解説します。

【鑑別】血管内溶血・血管外溶血の原因疾患の覚え方・ゴロ

覚え方①：紛らわしい無効造血を別途に覚える。

無効造血は溶血に含まれる場合もありますが、血管内溶血と血管外溶血と異なります。

まずは区別して無効造血をきたす疾患を覚えましょう。

覚え方②：覚えやすい血管外溶血を覚える。

血管外溶血とは、脾臓で赤血球が破壊されることです。

120日の寿命を迎えた赤血球は脾臓でトラップされマクロファージによって破壊されます。

しかし、一部の疾患では赤血球の形態異常により、寿命を迎える前に脾臓によってトラップされ破壊されてしまいます。

覚え方：血管外溶血は赤血球の形態が異常になる疾患で生じる！

つまり、下記のように考えられます。

遺伝性球状赤血球症HS
→赤血球が球状赤血球に変形＝形態異常！→血管外溶血！

温式AIHA（自己免疫性溶血性貧血）
→自己免疫の抗体によって赤血球が変形（貪食により小型球状赤血球）＝形態異常！→血管外溶血！

サラセミア
→赤血球が標的赤血球（target cell）に変形＝形態異常！→血管外溶血！

PK欠損症
→赤血球が金平糖様赤血球に変形＝形態異常！→血管外溶血！

鎌状赤血球症
→赤血球が鎌状赤血球に変形＝形態異常！血管外溶血！

以上より、血管外溶血をきたす疾患は

• 遺伝性球状赤血球症HS
• 温式AIHA（自己免疫性溶血性貧血）
• サラセミア
• PK欠損症
• 鎌状赤血球症

と分かります。

覚え方③：残りは血管内溶血と考えるor機序から考える。

血管内溶血をきたす原因疾患としては

• 発作性夜間ヘモグロビン尿症PNH
• 発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCH
• G6PD欠損症
• 赤血球破砕症候群
• ABO不適合輸血

ですが、機序から考えても血管内溶血と導けます。

「発作性夜間ヘモグロビン尿症PNH」と「発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCH」

• 発作性夜間ヘモグロビン尿症PNH
• 発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCH

は共に「ヘモグロビン尿症」と名前がついているので血管内溶血で確定です。

血管外溶血では脾臓で破壊されて生じたヘモグロビンは脾臓から門脈を通り肝臓で代謝されます。

つまり、腎動脈を通過しないので、糸球体でろ過されヘモグロビン尿として現れることはありません。

反対に、血管内溶血では血管内で生じたヘモグロビンがそのまま腎動脈→糸球体→尿へと移行するため、ヘモグロビン尿が生じます。

「G6PD欠損症」

G6PD欠損症はX染色体劣性遺伝XRです。

G6PDとはグルコース-6-リン酸脱水素酵素のことで、

G6PDが欠損することで細胞膜が酸化しやすくなり、血中でどんどん酸化され血管内溶血をきたします。

赤血球破砕症候群

赤血球破砕症候群には

• 人工弁置換
• 大動脈弁狭窄症
• 行軍ヘモグロビン尿症
• 溶血性尿毒症症候群HUS
• 播種性血管内凝固DIC
• 血栓性血小板減少性紫斑病TTP

がありますが、すべて血管内でのトラブルです。

• 人工弁置換→血管内の人工弁に赤血球が衝突して壊れる
• 大動脈弁狭窄症→血管内の狭窄した弁に赤血球が衝突して壊れる
• 行軍ヘモグロビン尿症→血管内への刺激で赤血球が壊れる
• 溶血性尿毒症症候群HUS→血管内で凝固して壊れる
• 播種性血管内凝固DIC→血管内で凝固して壊れる
• 血栓性血小板減少性紫斑病TTP→血管内で凝固して壊れる

ABO不適合輸血

ABO不適合輸血とはABO型の異なる交差適合試験陽性の血液を誤って輸血することです。

輸血は血管内に血液を入れることなので、ABO不適合輸血は血管内溶血です。

終わりに

お疲れさまでした。

参考になれば幸いです。