悩む人発作性寒冷ヘモグロビン尿症の特徴の覚え方・ゴロを教えてほしい。
こういった悩みを解決します。
本記事では自己免疫性溶血性貧血AIHAの冷式である発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHについて、
特徴の覚え方・ゴロを紹介します。
ハレル自己免疫性溶血性貧血AIHAの冷式には
・寒冷凝集素症CAD
・発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCH
があります。
発作性夜間ヘモグロビン尿症PNHとは
関係ないので注意！
【英語まとめ】
- 自己免疫性溶血性貧血：AIHA：autoimmune hemolytic anemia
- 寒冷凝集素症：CAD：cold agglutinin disease
- 発作性寒冷ヘモグロビン尿症：PCH：paroxysmal cold hemoglobinuria
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症：PNH：paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
発作性寒冷ヘモグロビン尿症とは？病態-自己抗体-血管内溶血-検査所見-症状
【発作性寒冷ヘモグロビン尿症のポイントまとめ】
発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHとは自己免疫性溶血性貧血AIHAの冷式の1種で、
ウイルス（または梅毒）感染後の寒冷暴露により
IgG型の自己抗体であるDonath-Landsteiner抗体（DL抗体）が活性化し、
重篤な血管内溶血を引き起こします。
5歳以下の男児に好発する疾患です。
発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHは自己免疫性溶血性貧血AIHAの中でも稀な疾患です。
※頻度：温式AIHA（90％）＞寒冷凝集素症CAD（8％）＞発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCH（稀）
寒冷暴露によってDonath-Landsteiner抗体（ドナース・ランドスタイナー抗体）が補体とともに赤血球に結合し、
37度付近でDL抗体が赤血球と乖離する際に補体が活性化し血管内溶血をきたします。
発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHでは、血管内溶血の検査所見や症状を示します。
Donath-Landsteiner試験ではDonath-Landsteiner抗体と赤血球を混合し、
凝集した場合はDL試験陽性となり、発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHで確定診断です。
ハレルDonath-Landsteiner試験は国試の選択肢として出題されています。
発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHのDL抗体-血管内溶血-特徴の覚え方・ゴロ
ゴロ：PC内の団子とドーナツ
PC→PCH
内→血管内溶血
団→男児
子と→ご（5・Go）→5歳以下・IgG抗体
ドーナツ
→ドナース・ランドスタイナー抗体（Donath-Landsteiner抗体（DL抗体））
→Donath-Landsteiner試験陽性
以上より、発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHの特徴は
- 5歳以下の男児に好発
- IgG型のDonath-Landsteiner抗体（DL抗体）が陽性（Donath-Landsteiner試験陽性）
- 血管内溶血をきたす
と分かります。
メモ：発作性寒冷ヘモグロビン尿症PCHと発作性夜間ヘモグロビン尿症PNHの違い
- 発作性寒冷ヘモグロビン尿症：PCH：paroxysmal cold hemoglobinuria
- 発作性夜間ヘモグロビン尿症：PNH：paroxysmal nocturnal hemoglobinuria
悩む人ほとんど名前が同じなので見間違いに注意！
PCHとPNHは共に発作性に血管内溶血（つまりヘモグロビン尿）をきたす疾患です。
しかし、機序は全く異なります。
PCHは自己免疫性溶血性AIHAの一種であり、寒冷暴露＋自己抗体による血管内溶血ですが、
PNHは赤血球膜に存在する補体から細胞を守るGPIアンカー蛋白が欠損しているため、
夜間低換気によるアシドーシスで補体が活性化し血管内溶血が起こります。
ハレル自己免疫性溶血性貧血AIHAの
特徴の覚え方・ゴロを総まとめしました↓↓↓
終わりに
お疲れさまでした。
参考になれば幸いです。
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