悩む人PK欠損症（ピルビン酸キナーゼ欠損症）と
G6PD欠損症（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症）の
覚え方・ゴロを教えてほしい。
こういった悩みを解決します。
ハレルPK欠損症とG6PD欠損症はそもそも出題が少ないので
遺伝形式とキーワードだけ押さえましょう！
- PK欠損症（ピルビン酸キナーゼ欠損症）は英語で「pyruvate kinase deficiency」
- G6PD欠損症（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症）は英語で「glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency」
【比較】PK欠損症とG6PD欠損症とは？遺伝形式-原因の覚え方・ゴロ
- PK欠損症（ピルビン酸キナーゼ欠損症）はピルビン酸キナーゼの欠損により血管外溶血をきたす疾患です。
- G6PD欠損症（グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損症）はグルコース-6-リン酸脱水素酵素の欠損により血管内溶血をきたす疾患です。
どちらも酵素の欠損による疾患ですが、それぞれの特徴があります。
まとめたのが、下記の表になります。
| PK欠損症 | G6PD欠損症 | |
|---|---|---|
| 遺伝形式 | 常染色体劣性遺伝AR | X染色体劣性遺伝XR |
| 原因 | ピルビン酸キナーゼ欠損 | グルコース-6-リン酸脱水素酵素欠損 抗マラリア薬やソラマメ接種で溶血発作 （高濃度ビタミンCでも溶血発作が起こる） |
| 溶血様式 | 血管外溶血 | 血管内溶血 |
| 特徴 | 金平糖様赤血球 | Heinz小体（ハインツ小体） |
PK欠損症とG6PD欠損症の遺伝形式の覚え方・ゴロ
G6PD欠損症では抗マラリア薬やソラマメ接種で溶血発作の覚え方・ゴロ
覚え方：抗「マラ」リア薬とソ「ラマ」メ接種の共通点は「マ」と「ラ」
PK欠損症は金平糖様赤血球＋血管外溶血⇔G6PD欠損症は血管内溶血の覚え方・ゴロ
覚え方①：金平糖様赤血球⇔KonPeitou⇔KP⇔PK欠損症！
覚え方②：PK欠損症→赤血球が金平糖様赤血球に変形＝形態異常！＝血管外溶血！
覚え方③：G6PD欠損症→G6PDの還元作用が減弱→赤血球膜が血中で酸化される→血管内溶血
まずは、PK欠損症で金平糖様赤血球が出現することを覚えましょう。
PK欠損症はピルビン酸キナーゼの欠損によりATPが合成できず、
脱水により有棘の赤血球である「金平糖様赤血球」が出現し、形態異常により血管外溶血をきたします。
詳しくはコチラを参照してください。
ハインツ小体（Heinz小体）とハウエルジョリー小体（Howell-Jolly小体）の違い
ハインツ小体（Heinz小体）はヘモグロビンの酸化物です。
G6PD欠損症ではG6PDの還元作用が減弱しヘモグロビンが酸化され生じます。
G6PD欠損症や脾摘後・脾機能低下時に見られます。
一方で、ハウエルジョリー小体（Howell-Jolly小体）は赤血球内の核の遺残です。
通常は鉄芽球が脱核して網赤血球→成熟して赤血球となりますが、
赤血球が過剰に生産される場合や脾摘後・脾機能低下時には、
マクロファージによる貪食が追い付かず赤血球内に核が残り、
Howell-Jolly小体（ハウエルジョリー小体）が生じるとされています。
巨赤芽球性貧血やMDS骨髄異形成症候群や脾摘後・脾機能低下時に見られます。
終わりに
お疲れさまでした。参考になれば幸いです。
ハレル『血液』の範囲の覚え方×ゴロ×イラストをまとめました！
↓↓↓下のボタンから記事一覧を参照してください↓↓↓
分からない事・疑問点・質問がありましたら、お問い合わせ or SNS（下記）にどうぞ。
誤字脱字・新しい情報・覚え方の提案も、共有させて頂けると幸いです。
「ゴロゴロ医学」では覚え方・ゴロ・まとめを紹介しています。
覚えることを最小限に抑え、コスパ良い勉強をサポートします。
不定期の更新になりますので、
【 公式Twitter 】 または 【 公式Instagram 】 のフォローをお願いします 。
公式Twitterはこちら↓↓↓
公式Instagramはこちら↓↓↓